Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP)

Deze pagina geeft informatie over progressieve supranucleaire paralyse (PSP), ook wel het syndroom van Steele-Richardson-Olszewski genoemd, de symptomen en oorzaken van deze ziekte en de behandelmogelijkheden.

Progressieve supranucleaire paralyse (PSP), is een relatief zeldzame degeneratieve hersenziekte. De woorden ‘supranucleaire’ en ‘paralyse’ in de naam verwijzen naar de oogspierzwakte die kenmerkend is voor deze ziekte. PSP heeft gevolgen voor tal van lichaamsfuncties, zoals beweging, evenwicht, spraak, stemming en denken. Naar schatting lijden drie tot zes op de 100.000 mensen aan PSP. De ziekte wordt meestal vastgesteld bij mensen van boven de 60 en is momenteel niet te genezen. De ziekte doet soms denken aan Parkinson en dementie.

Hoewel wetenschappers onderzoek doen naar mogelijk betrokken genetische en omgevingsfactoren, is de precieze oorzaak van PSP nog niet bekend. Door de ziekte sterven hersencellen langzaam af, met name hersencellen in de gebieden die de beweging en het denken regelen. Onderzoekers hebben ontdekt dat de betreffende hersencellen abnormale hoeveelheden van het tau-eiwit bevatten; iets dat ook kenmerkend is voor andere ziekten, zoals Alzheimer.

PSP beïnvloedt de hersenen en allerlei delen van het lichaam die worden aangestuurd door de hersenen.

De meest gebruikelijke symptomen zijn:

• Evenwichtsstoornissen tijdens het lopen, met een neiging om achterover te vallen – vaak een eerste teken van PSP
• Afwijkende oogbewegingen, waaronder het ongewild sluiten van de ogen, moeite met openen van de ogen en minder knipperen
• Niet in staat zijn om de ogen ergens op te richten, met name verticaal, wat het moeilijk maakt om naar beneden te kijken
• Wazig of dubbel zien, en moeite met het vasthouden van oogcontact
• Overmatig tranen
• Gevoeligheid voor licht
• Stijfheid en onhandig bewegen
• Verbaasde, angstige of maskerachtige gezichtsuitdrukkingen als gevolg van stijve gelaatsspieren
• Problemen met het geheugen, redeneren, het oplossen van problemen en het nemen van beslissingen
• Tragere cognitieve vermogens
• Impulsief gedrag
• Zonder reden lachen of huilen
• Angstgevoelens
• Depressie
• Verlies van interesse in plezierige activiteiten
• Problemen met de spraak, zoals onduidelijk, onregelmatig en explosief praten
• Problemen met slikken, met name bij taai voedsel en dunne vloeistoffen
• Slaapproblemen
• Constipatie
• Problemen met de blaas: PSP beïnvloedt de zenuwbaan die de blaas verbindt met het ruggenmerg, wat kan leiden tot plotseling opkomende plasaandrang en incontinentie.
• Doorligplekken. Mensen met PSP die te lang in één houding zitten of achterover leunen, kunnen last krijgen van doorligplekken (decubitus). Doorligplekken kunnen in minder dan twee uur ontstaan en kunnen snel geïnfecteerd raken. Als ze niet worden behandeld, kan ook het bot al gauw worden aangetast.

Effecten op individuele patiënten kunnen variëren, maar PSP leidt doorgaans binnen drie tot vijf jaar tot ernstige invaliditeit.

Door de verschillende symptomen kunnen ook andere problemen ontstaan, zoals longontsteking, hoofdwonden, verslikken en botbreuken.

Bij PSP wordt vaak een verkeerde diagnose gesteld, omdat de ziekte in eerste instantie lijkt op de ziekte van Parkinson. Er zijn echter verschillen. PSP-patiënten staan vaak uitzonderlijk rechtop (of houden hun hoofd scheef en vallen soms achterover), terwijl patiënten met Parkinson vaak voorovergebogen staan. Tremor (trillen) komt ook minder voor bij PSP dan bij de ziekte van Parkinson. PSP kent doorgaans een snellere progressie dan de ziekte van Parkinson.

Omdat PSP momenteel niet te genezen is, is de behandeling gericht op beheersing van de symptomen.

Artsen kunnen de symptomen van PSP met de volgende typen medicatie behandelen:

• Geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Parkinson
• Antidepressiva, die het kwijlen kunnen verminderen en de pijn kunnen verzachten, naast het aanpakken van depressieve klachten
• Medicatie gericht op urine-incontinentie en plasaandrang.

Goede medische zorg en voedingsondersteuning kunnen PSP-patiënten helpen om na het begin van de ziekte nog tien jaar of langer te leven. Het kan nuttig zijn voor patiënten om een specialist in bewegingsaandoeningen te zoeken. Andere leden van het zorgteam kunnen onder meer zijn: een ergotherapeut, een fysiotherapeut, een spraakpatholoog en een maatschappelijk werker.